10个月的宝宝被检查出耳聋我该怎么办？

1、导致先天性耳聋的原因很多，基因问题是其中之一。耳聋基因可以是遗传而来，也可以是在胚胎形成期的基因突变。还有很多先天性耳聋者在进行基因检测时完全正常，无法确定其形成原因。

2、做耳聋基因检测对新生儿来说有两个意义，一是判断耳聋的原因，二是对这孩子将来生育时有个优生提示。耳聋基因是要和听力检测的结果结合起来评估，不能单独用于诊断，这是因为耳聋基因检测结果和实际的听力状态并不一定完全匹配，有耳聋基因的孩子未必会出现耳聋，没有的也不能说明听力就一定正常，这牵涉基因的显性和隐性问题，比较复杂。

3、目前广泛使用的耳聋基因检测有四类，而已发现和耳聋相关的基因至少有三百多种，这四类以外的那些还在实验室研究中，当下还无法大面积应用于实际检测。随着医学技术的发展，将来可以广泛检测的耳聋基因肯定会越来越多，但是总体应对原则不会有太大改变。

4、在上面提到的检测项目中，有一种是和耳毒性药物有关的基因（线粒体12SrRNA基因），携带这种基因的人在出生时听力正常，但在接触耳毒性药物后极容易出现耳聋，他们需要终身避免使用特定的药物（氨基糖苷类药物）。

5、因为基因导致的感音神经性聋尚无可以用于治疗的药物，确认双侧耳聋且程度较重者应尽早使用助听装置的干预，从而避免其丧失语言功能。单侧耳聋对言语发育影响较小，孩子可以正常生活。

6、对于极重度耳聋的孩子，如助听器使用无效，需要考虑人工耳蜗植入，这个手术的时机传统上是在一岁时进行，虽然近些年有学者认为手术时机可以提前，但最早也不应小于六个月。

7、人工耳蜗并非万能，如孩子听神经甚至是中枢神经有异常，人工耳蜗也无法改善其听觉状态，此时唯一能考虑的是人工脑干植入，这项技术这两年在国内刚刚起步，已有成功的案例，但仍处于摸索阶段。

针对开头截图中的问题，我个人建议是暂不使用镇静药物进行检测为好。这个孩子刚满月，就算确认了耳聋的问题，现阶段也没有可干预的方法，倒不如等孩子长大一些再查，在半岁之前明确都是来得及的。

万一是最糟的情况，孩子确定了耳聋并且没有改变听力的可能，可生活还是要继续。为人父母者，只能选择积极勇敢，和孩子一起去面对未来。

要给宝宝做耳聋基因检测，做耳聋基因检测有什么好处

聋病基因检测的意义非常明显：1.预防遗传性聋发生，避免聋儿出生，提高人口素质。2.指导患者及其亲属用药和生活注意事项。3.明确病因，及早进行助听器或电子耳蜗植入的康复治疗。4.预测电子耳蜗的疗效。基因突变导致的耳聋，电子耳蜗移植效果好。5.对已生育聋儿的家庭进行再次生育的指导。

为什么要进行耳聋基因检查？

线粒体DNAA1555G基因：线粒体DNA A1555G基因突变与氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋关系密切。GJB2基因：GJB2基因和先天性聋有着密切关系，中国先天性聋患者中携带有GJB2基因突变的约占20%。PDS基因：PDS基因突变可以导致大前庭水管综合征。GJB3基因：相对较少。上述四种基因引起的耳聋约占整个遗传性耳聋的80%。进行这四种基因的检测，可以明确大部分遗传性耳聋的原因。除了明确病因，聋病基因检查还有以下意义：

1.指导抗生素的应用。

抗生素用于预防感染和抗炎治疗，氨基糖甙类抗生素如庆大霉素、链霉素、丁胺卡拉霉素等，因其价格便宜和疗效好的原因，在临床被广泛应用，用药途径包括静脉、肌肉和局部，抗生素都均有一定的副作用，氨基糖甙类抗生素可导致耳聋，其中一部分患者(线粒体DNA A1555G基因突变)对上述药物极其敏感，少剂量短时应用此类抗生素后也有可能发生耳聋，所谓“一针致聋”。在用药前进行耳聋基因检测是非常必要的。除了明确耳聋的病因，尚可指导携带线粒体DNA A1555G基因突变但未发病母亲家族中的亲属用药，避免他们因使用氨基糖甙类药物也发生耳聋的悲剧。

2. 减缓耳聋的发展。

PDS基因突变导致大前庭水管综合征，此类患者应尽量避免头部外伤等原因引起颅压增高，损伤内耳，从而可减缓耳聋的发展。

3.可预测电子耳蜗的疗效。

如基因诊断结果提示先天性耳聋是由于GJB2基因突变导致的，那么该患儿的听神经及传导通路以及听觉语言中枢应该是正常的，进行人工耳蜗移植可以获得良好的效果。

4.检测确诊为遗传性聋的患者及家庭可进行遗传咨询。评价再次生育子女出现耳聋的几率。

常染色体显性遗传性聋：在两组染色体中，只要有一组有聋的成分，就会表现出耳聋。我们就可以看出一些规律。(1)父母双方有一方是聋人，他(她)们的子女出现耳聋的可能性为 50%;如果父母均是聋人，则子女出现耳聋的可能性为75%。(2)耳聋子女的下一代仍可能是聋人，不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。(3)这种遗传性聋，没有性别差异。常染色体隐性遗传性聋：这种遗传性聋的特点：只有来自父母双方的染色体均含有致聋信息时，才表现耳聋。如果只有一方染色体有问题，子女不会出现耳聋，而成为携带者。同样可以找出一些规律：(1)如果父母双方不聋，但均为携带者，那么，其子女出现耳聋的可能性为25%，成为携带者的可能性为5O%，完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人，另一方为正常人，则其子女均不出现耳聋，但均是携带者。如果双方均是聋人，则其子女出现耳聋的可能性为100%，所以要避免相同原因致聋的人婚配。(2)耳聋的子女如果同正常人结婚，其下一代不会出现耳聋，但均是携带者。不聋的子女的下一代是否会出现耳聋，则要看他(她)本人是否为携带者，同时还要看他(她)的配偶的情况，也就是说，不聋的子女的下一代，也可能会有聋。

5. 进行产前基因诊断，优生优育,对于有生育耳聋患儿风险的夫妇意义特别重大。

当他们生育一个聋儿后，迫切想知道第二个孩子的情况，这时的基因诊断加上产前诊断可以在怀孕10周后明确胎儿的耳聋基因状态，提前采取干预措施，避免聋儿出生。

6.指导耳聋的子女婚配，避免或减少耳聋子女的下一代再出现遗传性耳聋。同样是耳聋，但原因可不同，通过耳聋基因检测，为尽量避免相同遗传因素导致耳聋的人婚配提供理论依据，减少遗传性耳聋发生。

耳聋基因检查的适应人群：(1) 各种不明原因的耳聋人群，包括先天性聋和后天性聋。(2)病情需要使用氨基糖甙类抗生素的人群，如链霉素抗结核。(3)家族中有不明原因或明确遗传性聋的听力正常人群，检测是否为缺陷基因的携带者。(4)家族中有不明原因耳聋的听力正常人群婚前检查。(5)已生育一耳聋后代，做产前聋病基因诊断之前。(6)耳聋患者结婚或生育前。

遗传性耳聋基因检测的检测结果要多久

遗传性耳聋基因检测的检测结果会因为机构人员配置的不同和检测情况的差异，从而使出结果的时间不同，选择海码基因进行基因检测，基因检测出结果的时间会根据检测内容不同而不同。短则一周出结果，长则需2到3个月左右。

耳聋占全国各类残疾之首，60％以上的先天性耳聋是由遗传性因素导致的。每年新生听力障碍儿童可达3万多人，每100个听力正常的普通人里，就有6个是耳聋病基因携带者。即使听力正常的夫妇，由于携带了耳聋基因，也面临生育聋儿的风险。遗传性耳聋是通过遗传或者隔代遗传由父母传给子女的，约90％聋儿的父母都是听力正常的人，父母双方如携带同一致聋基因，生育的孩子就有25％的致聋概率。耳聋基因检测可以明确遗传病因，保护残留听力。可以在孕前，孕期，新生儿期多个时段进行检测，实现早发现，早预防，早治疗。进行四种耳聋基因的检测，可以明确90％的遗传性耳聋的病因。

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遗传性耳聋基因检测必须要做吗

遗传性耳聋基因检测非常有必要做。

遗传性耳聋基因检测可以检测孩子出生后的听力是否正常，其次可以检测出孩子和父母是否带有耳聋基因，判断孩子的患病几率，临床上可以抽取孕妇的血液，或者抽取羊水做耳聋基因检查，通过这种检查，大约能判断60%左右的遗传性耳聋，还是很有意义。如果患者家族没有出现耳聋病史的患者，患者可以自我决定是否做检查，如果患者家族中有出现先天性耳聋的患者，或者夫妻双方有一方出现耳聋，做此检查很有必要。最后带有耳聋基因的孩子和父母，未来的生育也要注意此类问题，需要及时咨询医生。

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哪些些人需要做耳聋的基因检测？

目前已鉴定的先天性耳聋相关基因至少44个，最常见的致病基因是GJB2(connexin 26)；碱基缺失与先天性中至重度耳聋有关，位于13q11-12 SLC26A4(PDS)；突变与大前庭水管综合征有关,位于7q22-31.1 12SrRNA；突变与药物性耳聋有关,位于mtDNA。

干预措施主要有：

GJB2耳聋：电子耳蜗移植(重度耳聋)，进行早期听力恢复

大前庭水管综合征患儿：不适合剧烈体育活动，一旦头部受伤，就可能引起听力突然下降

线粒体基因突变者：用药警示，避免氨基糖苷类药物

一般建议如下人员做相关检查：

1、夫妻一方为耳聋患者，或家族中有先天性耳聋患者。2、已经生育一个聋儿，计划再次生育的夫妇。3、耳聋青年面临婚恋时，想规避生育聋儿风险的。4、耳聋患者希望了解自己致聋病因的。5、正常夫妇希望对新生儿进行耳聋风险评估的。